Ongerscheide zwesche Versione vun dä Sigg „Hämojuvelin“

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{{Atikel op | Kölsch |Akademie }}
 
'''Hämojuvelin ([[HJN]], [[RGMc]])''' es e [[Eiweiß|Protein]] en de [[Wirbeltier|Wirbeldiere]], wat beeds als ene Regulator aam [[Eisen|Ieser]]stoffwäßel, un aan dä [[axonale Zielfendung]] bedeilig es. Dat HJN weed beim Minsch hauptsäächlich in der [[Livver]], em [[Herz|Hätz]] un en de [[Skelett|Sklettmuskel]]e opgebaut. Vun däm Protein gidd et winnigstens
{{Infobox Protein
drei [[Isoform]]eIsoforme, die deils [[cytosol]]ischcytosolisch, deils membranständig sin, un ungerscheidliche Funktione han. [[Mutation]]e aam HFE2-[[Gen]] sin för de [[Hämochromatose]] (Typ&nbsp;2A) bei Jugendliche verantwootlich.<ref>{{UniProt|Q6ZVN8}}</ref>
| Name =
| Bild =
| Bild_legende = <!-- nach {{PDB|ABCD}} -->
| PDB = <!-- {{PDB2|1YY1}}, {{PDB2|ABCD}} -->
| Groesse = 365 Aminosäuren
| Kofaktor =
| Precursor = (426 aa)
| Struktur =
| Isoformen = 2 cyt., 2 mem.
| HGNCid = 4887
| Symbol = HFE2
| AltSymbols =
| OMIM = 608374
| UniProt = Q6ZVN8
| MGIid =
| Homolog_db =
| Homolog_fam =
| Taxon = [[Wirbeltiere]]<ref>[http://omabrowser.org/cgi-bin/gateway.pl?f=DisplayGroup&p1=Q6ZVN8 Homologe bei OMA]</ref>
| Taxon_Ausnahme =
| Orthologe =
}}
 
[[Hepcidin]] bindt sech em Darm aan et Ferroportin un verhindert esu dat dat Ieser, wat vun der Mucosazelle opjenumme wood, widder en et [Blut|[Bloot]] afgegovve weed. Müüs, die kein [[HFE2]]-Gen han, produzeere och bloß winnich Hepcidin. Mer jeiht dröm dovun us, dat eins vun dä Hämojuveline für der Opbau vum Hepcidin nüdich es. Opgrond vun mieh Studie vermoot mer, dat et Hämojuvelin dozo der [[Knochemorphogenetisch Protein|BMP-Singnalwäg]] nötze deiht. Dat wood vun an Arbeid bestätig, wo et eez ene Hemmstoff vun däm Singnalwäg entdeck wood, et [[Dorsomorphin
'''Hämojuvelin ([[HJN]], [[RGMc]])''' es e [[Protein]] en de [[Wirbeldiere]], wat beeds als ene Regulator aam [[Ieser]]stoffwäßel, un aan dä [[axonale Zielfendung]] bedeilig es. Dat HJN weed beim Minsch hauptsäächlich in der [[Livver]], em [[Hätz]] un en de [[Sklettmuskel]]e opgebaut. Vun däm Protein gidd et winnigstens
drei [[Isoform]]e, die deils [[cytosol]]isch, deils membranständig sin, un ungerscheidliche Funktione han. [[Mutation]]e aam HFE2-[[Gen]] sin för de [[Hämochromatose]] (Typ&nbsp;2A) bei Jugendliche verantwootlich.<ref>{{UniProt|Q6ZVN8}}</ref>
 
[[Hepcidin]] bindt sech em Darm aan et [[Ferroportin]] un verhindert esu dat dat Ieser, wat vun der [[Mucosa]]zelle opjenumme wood, widder en et [[Bloot]] afgegovve weed. Müüs, die kein [[HFE2]]-Gen han, produzeere och bloß winnich Hepcidin. Mer jeiht dröm dovun us, dat eins vun dä Hämojuveline für der Opbau vum Hepcidin nüdich es. Opgrond vun mieh Studie vermoot mer, dat et Hämojuvelin dozo der [[Knochemorphogenetisch Protein|BMP-Singnalwäg]] nötze deiht. Dat wood vun an Arbeid bestätig, wo et eez ene Hemmstoff vun däm Singnalwäg entdeck wood, et [[Dorsomorphin]].<ref>{{cite journal |author=Niederkofler V, Salie R, Arber S |title=Hemojuvelin is essential for dietary iron sensing, and its mutation leads to severe iron overload |journal=J. Clin. Invest. |volume=115 |issue=8 |pages=2180–6 |year=2005 |month=August |pmid=16075058 |pmc=1180556 |doi=10.1172/JCI25683 |url=}}</ref><ref>{{cite journal |author=Babitt JL, Huang FW, Wrighting DM, ''et al.'' |title=Bone morphogenetic protein signaling by hemojuvelin regulates hepcidin expression |journal=Nat. Genet. |volume=38 |issue=5 |pages=531–9 |year=2006 |month=May |pmid=16604073 |doi=10.1038/ng1777 |url=http://www.med.upenn.edu/timm/documents/Babittetal.pdf |format=PDF}}</ref><ref>{{cite journal |author=Yu PB, Hong CC, Sachidanandan C, ''et al.'' |title=Dorsomorphin inhibits BMP signals required for embryogenesis and iron metabolism |journal=Nat. Chem. Biol. |volume=4 |issue=1 |pages=33–41 |year=2008 |month=January |pmid=18026094 |pmc=2727650 |doi=10.1038/nchembio.2007.54 |url=}}</ref>
 
== Quälle ==
<references />
{{Övversaz uß|de}}
 
Di Sigg heh stamp vun „https://ksh.wikipedia.org/wiki/Hämojuvelin“.